1. 정의 및 역사
(1)정의
쇼그렌증후군은 1933년 스웨덴 의사인 Henrik Sjogren이 처음 발견한 만성자가면역성질환이다. 자가면역장애인 쇼그렌증후군은 인체면역 시스템이 스스로에게 불리하게 작동해서 점액질 분비샘, 타액분비샘, 누액분비샘를 포함하는 시스템을 손상시킨다. 쇼그렌증후군이 생명에 지장을 주진 않아도 (진행성이라는 점, 쇠약하게 하는 점에서) 증상이 치료되지 않으면 눈과 입에 영속되는 손상을 입힐 수 있다.
출처 쇼그렌증후군 환우회 http://www.sjogren.or.kr/
2. 진단 및 유형
(1) 진단
진단은 임상 양상이 중요하며, 입술과 외분비선에서 시행한 조직 검사에서 림프구 침윤 병소의 확인과 자가항체의 존재가 질병의 징표이다( 항핵항체, 류마티스 인자, 항Ro항체, 항La항체). 그 외에 혈침, 전혈검사, 신장, 간 및 갑상선 기능검사, 혈청 단백질 전기영동검사, 소변검사 등이 필요하며, 안과검사, 구강검사 등이 병행되어야 한다.
출처 한국희귀의약품센터 http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00060
(2) 유형
쇼그렌증후군은 두 가지인 1차, 2차 로 나누어진다.
1차 쇼그렌증후군은 2차 쇼그렌증후군 증상이 나타나지 않고 단독으로 발생하여 주로 눈과 입에 영향을 준다.
2차 쇼그렌증후군은 류마티스 관절염, 루푸스, 다발성 근염(Polymyositis),경피증(Scleroderma), 다발성 결절 동맥염(Polymyositis nodosa)과 같은 질환을 가진 환자가 쇼그렌증후군을 앓을때 2차 쇼그렌증후군이라고 한다.
쇼그렌증후군은 어떤 연령에 누구라도 걸릴 수 있고 미국에서는 20만에서 400만으로 추산되는 쇼그렌증후군 환자의 90%가 여성이다.
하지만 국내에는 정확한 통계가 나와 있지 않다. 대부분의 여성이 폐경기에 진단되지만 젊은 여성도 쇼그렌증후군을 앓을 수 있다. 이러한 여성에게서 태어난 아기는 심각한 심장질환을 앓을 수 있다.
출처 쇼그렌증후군 환우회 http://www.sjogren.or.kr/
3. 특성 및 진행
①임상증상 ~ 눈, 코, 입, 기도, 질, 피부에 존재하는 외분비선의 장애에서 기인하는 눈부심, 눈의 작열감과 가려움증, 시력장애, 아프지 않은 이하선 종창, 미각저하, 충치. 연하곤란과 구각염 등이 나타난다. 외분비선 장애 외에도 염증성 혈관질환이 피부, 근육, 관절, 장막과 신경계를 침범할 수 있으며, 그 밖에도 Raynaud현상(추위에 노출되면 손가락이 창백해지는),혈액세포 감소증, 발열, 피로, 자가면역 내분비질환(갑상선염) 등이 나타날 수 있다. 성인에서 림프 증식성 형태로 나타날 수 있으며, 이 경우 악성 림프종의 위험이 증가한다.
②경과 ~ 쇼그렌증후군은 약 50%의 환자에서 수년 이내에 연관된 자가 면역 질환이 나타나며, 류마치스 관절염이나 전신성 홍반성 루푸스와 같은 자가 면역 질환에서 2차적 증후로 나타날 수 있다. 쉐그렌 증후군에 이환된 모친에서 출생한 신생아에서 신생아 루푸스 증후군이 나타날 수 있다.
여성에게 대부분 나타나며(남녀의 비 1:9), 35 ~ 45세가 호발연령이다.
4. 원인
쇼그렌증후군의 원인은 알려지지 않고 있다.
5. 치료 및 교육
치료법도 알려지지 않고 있으나 증상과 관련된 불편감을 경감시킬 처치법이 있다. 지속적인 안과, 치과적 관리가 필요하고 인공눈물과 연고, 항염제를 사용하기도 한다. 가습기 사용이나 인공 보호 장비도 추천될 수 있다.
①치과와 안과에서 정기적인 검진
②인공누액, 안과용 윤활연고, 비강 식염수 분무, 수분섭취 증가, 무설탕사탕, 보습용 피부 로션으로 건조증의 증상을 개선시킨다.
③Bromhexine이나, pilocarpine이 건조증상에 도움이 된다.
④Hydroxychloroquine이 관절통에 도움이 된다.
⑤스테로이드와 면역억제제는 심각한 기능적 장애와 합병증이 있을 경우 사용된다.
출처 한국희귀의약품센터 http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00060
6. 출처 및 관련 사이트
(1) 출처
한국희귀의약품센터 http://www.kodc.or.kr/search/srch3_1.asp?s_code=00060
쇼그렌증후군 환우회 http://www.sjogren.or.kr/
(2) 관련사이트
쇼그렌증후군 환우회 http://www.sjogren.or.kr/