1. 정의 및 역사
1) 정의
외안근(눈 근육) 마비, 운동 실조(운동능력 상실), 건반사 소실(무릎을 쳐도 반응이 없는 것)을 주요 증상으로 하는 희귀 말초신경병증이다.
2. 진단 및 유형
1) 진단
환자는 대개 첫 증상으로 복시(複視)를 호소하며 이어 보행장애 등을 호소한다. 뇌신경 일부의 장애로 안구의 움직임을 담당하는 외안근의 근력이 약화됨에 따라 물체의 영상이 두 개로 보이며, 때로 어지러운 증세 등을 호소하게 된다.
많은 경우 발병 이전 약 2∼3 주 사이에 캄필로박터·마이코플라즈마·인플루엔자바이러스 등에 감염돼 장염이나 호흡기병이 생길 수 있다.
진단에서는 특징적인 임상 양상이 가장 중요하며, 그 외 몇 가지 검사방법이 응용된다.
근전도 및 뇌척수액 검사 등이 필수적이며, 필요에 따라 뇌 MRI(자기공명영상장치) 검사를 실시한다. 이 검사를 통해 뇌간이나 소뇌 등에 구조적 병변이 없다는 것을 확인할 수도 있다. 근전도 검사 상 발병 초기에는 정상 신경전도 소견을 보일 수 있으나 시간이 경과하면서 이상을 나타낸다. 뇌척수액 검사 상에서 백혈구 수치의 증가 없이 단백질의 증가 소견을 보일 수 있다.
3. 특성 및 진행
1) 특성 및 증상
보행 시 실조증은 주로 사지의 감각신경 손상으로 말초신경의 위치정보와 관절의 운동정보가 어긋나면서 나타나게 된다. 또한 사지의 말초신경장애에 따라 신경학적 진찰 시 무릎근육운동반사가 제대로 이뤄지지 않는 증상이 특징적으로 나타난다.
일반적으로 근력의 저하는 동반되지 않으나 경우에 따라서는 연하(침, 음식 등을 삼킴) 및 언어 장애 등을 보이기도 한다. 이와 같은 증세는 비교적 빠르게 진행돼 10∼14일 사이에 최고조에 이르게 되며, 이후 시간이 지나면서 서서히 회복된다.
밀러피셔 증후군이 잘 나타나는 연령은 뚜렷하지 않다.
4. 원인
발병 원인은 뚜렷하지 않으나 자가 면역성 신경질환으로 알려져 있으며,최근의 한 연구에서는 환자의 혈청 내에 항- 당지질 항체가 높게 발견되는 것으로 보고되고 있다.
5. 치료 및 교육
1) 치료
약물요법은 고용량 면역 글로불린을 정맥 주사하는 방법으로 이뤄진다. 초기에 적절한 치료가 이뤄질 경우 평균 10주 정도면 정상 상태로 회복된다.
6. 출처 및 관련사이트
1) 출처