1. 정의 및 역사

1) 정의

대동맥 및 그 제 1차 분지를 넓게 침범해, 그 병변의 부위나 확대에 의해 다채로운 임상 소견을 나타내는 질환이다.

2) 역사적 변천

동양인에 흔하고, 중년의 여자에게 호발해 대동맥 및 그 주요분지나 폐동맥에 폐색성, 혹은 확장 성병변을 초래하는 원인 불명의 비특이성 혈관염이다.

2. 진단 및 유형

1) 진단

동맥 폐색에 의한 증상, 동맥확장 및 염증 반응에 의한 전신증상으로 나눌 수가 있다. 폐색증상에서는 대동맥궁부분가지 폐색에 의한 뇌허혈 증상이나 시력장애, 상지의 핍혈증상, 신장 동맥협착이나 대동맥축착증에 의한 고혈압, 관상 동맥협착에 의한 협십증이 주된 것이고, 확장병은 동맥류 형성이나 그 파열 증상, 상행 대동맥 확장에 연발하는 대동맥 폐쇄부전 증에 의한 증상이 주된 것이다.

 염증 증상은 발열, 역피로감, 혈관통 등이 있는데, 이러한 혈관병변은 다발성에 발생하는 경향이 있어, 무증상에 장기 경과하는 증례로부터 조기에 여러 가지 증상을 합병해 나타내는 증례까지 다채롭다.

3. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

대동맥궁과 쇄골하동맥 등에 침범하고, 고혈압이 흔히 발생한다.

전신 증상으로는 열, 발한, 관절통, 체중감소가 혈관침범 전부터 나타날 수 있다.

이러한 전신증상이 나타난 후 침범된 혈관 부위 통증이 나타나게 된다.

침범된 혈관에서는 맥박이 소실되고, 이러한 현상은 쇄골하동맥에서 흔히 발견된다. 이로써 대동맥판막부전이 일어날 수 있고, 타카야수환자의 50% 정도에서 고혈압이 나타난다.

15% 환자에서는 뇌졸중증상이 나타난다. 환자에 따라서 좋아질 수도 있고, 전격적으로 나빠지기도 한다. 침범한 혈관에 맥이 사라지기 때문에 좌우 팔의 혈압을 재보면 현격한 차이를 보이기도 한다.

2) 진행 및 예후

장기적인 예후는 예측 불가능하다. 일부 연구자에 따르면, 눈의 망막이 감염되거나 대동맥이 손상된 경우, 혹은 동맥류(aneurysms)로 진행된 경우, 예후가 더 좋지 않다고 한다. 다카야수 동맥염의 결과는 환자마다 크게 다른데, 어느 신체조직에서 혈액공급이 손상되었느냐에 따라 다르다. (뇌일 경우 뇌졸중으로 이어질 수 있고 척추인 경우 마비가 올 수 있다.)

4. 원인

대동맥과 그 분지가 손상돼 염증과 협착증(좁아짐)을 일으키기 때문에 발생한다. 혈류량이 감소되고, 각 신체기관이 제 기능을 상실하게 되는 것도 이 때문이다.

 혈관조영술상 가장 많이 손상되는 곳은 쇄골하동맥(93%),목동맥(58%),복부동맥(47%) 등. 분지의 손상은 대동맥에서 먼 곳보다 가까운 곳에 더 잘 일어난다.

동맥 안쪽이 좁아지는 것은 혈전의 유무에 관계없이 일어 날수 있고 가끔 동맥에 피를 공급하는 혈관이 손상되는 경우도 있다.

 그러나 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않고 않다. 다른 혈관염처럼 순환하는 면역 복합체가 발병 과정에 관여하는 것으로 추정되고 있다.

5. 치료 및 교육

1) 치료

 내과 요법은 염증의 억제와 염증에 의한 증상의 경감을 목적으로 스테로이드 요법이 가장 많이 행해지고 있다. 혈침, CRP를 지표로 한 염증 반응의 강함과 임상 증상에 대응해 투여량을 가감(상태) 하면서 계속적으로 혹은 간헐적으로 투여된다.

 외과적 치료의 대상이 되는 증례는 전체의 약 20%인데, 현재는 뇌핍혈증상에 대한 경동맥 재건방법을 필요로 하는 증례는 감소해, 신장 동맥협착, 대동맥축착에 의한 고혈압이나 울혈성 심부전을 초래한 대동맥판폐쇄 부전 또 동맥류가 주된 수술 대상병변이 되고 있다.

 치료의 목적은 완치보다는 조절에 있다. 급성기에 발견되거나 재발이 있을 땐 부신피질호르몬제나 면역억제제를 투여해 염증을 억제할 수 있다. 하지만 일부환자에게만 효과가 있어 근본적인 치료는 되지 못한다. 아스피린 같은 혈전방지제도 도움이 된다.

자기 혹은 인공 혈관을 이용해 막힌 혈관을 우회시키는 수술도 자주 쓰인다. 막힌 부위에 풍선을 위치시키고 이를 부풀려 혈관을 확장시키는 방법도 있지만, 동맥경화에 의해 좁아진 혈관과는 달리 좁아진 혈관 부위가 딱딱해 일반적으로 효과가 우수하진 못한다.

조기에 병을 발견, 치료받지 못할 경우 울혈성 심부전이나 고혈압에 의한 뇌출혈로 사망할 수도 있으므로 주의해야 한다.

6. 출처 및 관련사이트

1) 출처

 http://blog.naver.com/puresent

http://www.samna.co.kr/mdk/aasd036.htm 샘나 생활건강정보

2) 관련사이트

http://cafe.daum.net/takayasu다카야수 동맥염 환우님들과 그 가족들을 위한 카페