1. 정의 및 역사

1) 정의

다발성 경화증이란 말 그대로 중추신경계(뇌와 척수)를 다발성으로 침범하는 염증성 질환이다.

2) 역사적 변천

주로 젊은 연령층에서 자주 발생하며 미국을 비롯한 서양인에게서 많이 발견된다. 인구 10만 명당 북아메리카, 캐나다, 북유럽에서는 30-80, 적도지대에서는1, 남아메리카, 남유럽에서는 6-14의 빈도를 나타내고 있다. 미국에서는 다발성 경화증으로 인한 사회경제적인 손실이 엄청나다고 한다. 그러나 우리나라를 비롯한 극동지역의 경우는 예전에는 거의 없었던 것으로 알려져 있으나,1955년의 한 보고에 의해 인구 10만 명당 2-4의 빈도로 나타나는 것으로 확인되었다. 우리나라 사람들에게서는 전형적인 예가 드물게 발견되지만 척수만을 침범하는 경향을 보이는 비전형적인 예는 드물지 않게 발견되고 있다.

2. 진단 및 유형

1) 진단

 진단은 대개 환자의 병력 (과거 중추신경계 증상의 유무, 시신경염의 병력 등)과 이학적 검사를 자세히 하는 것으로부터 시작되고 보다 정밀한 검사를 위해서 '자기공명영상 MRI'를 시행하게 된다.

 급박한 상황이거나 다른 진단이 의심스럽거나 MRI 검사가 여의치 않은 경우 '컴퓨터 촬영 - CT' 을 먼저 시행하는 경우도 있으나 병변의 크기가 작을 수도 있고 척수나 뇌간과 같이 작은 부위도 정밀하게 관찰하여야 하기 때문에 CT 검사는 큰 도움이 되지 않는 경우가 많다. 또한가지 중요한 검사는 '뇌척수액 검사'로서 요추부위를 천자한 액에서 MBP (Myelin Basic protein, 중추신경계의 수초와 관련된 단백질의 일종)의 양을 측정해 보거나 알부민과 글로불린의 상대적 비율을 측정함으로써 진단하게 된다.

 또한 이 척수액 검사는 중추신경계 감염증과 같이 다발성 경화증과 혼동될 수 있는 질환을 감별하기 위해서도 꼭 필요한 검사이다.

 다음으로는 '뇌유발전위 검사'를 들 수 있는데 시신경이나 척수의 병변이 과거에 경하게 앓고 지나갔거나 혹은 본인도 의식하지 못하는 사이에 발병 후 회복되었을 가능성도 있기 때문에 객관적인 검사를 통해 이러한 부위에 손상의 흔적이 있는 지를 찾고자 하는 목적으로 사용된다.

3. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

이 질환의 증상은 침범하는 중추신경계의 부위에 따라 다양하게 나타날 수 있는데 뇌를 침범하면 뇌의 각 부분의 기능에 따라 다양한 증상(운동마비, 언어장애, 의식장애, 사고장애 등)이 발생할 수 있고 척수를 침범할 경우에는 양사지의 운동마비나 감각이상, 배뇨/배변장애 등의 증상을 나타낼 수 있다.

 또 한 가지 중요한 증상은 시신경염인데 이는 병의 초기에 혹은 경과 중에 동반될 수 있는 중요한 증상으로서 한쪽 눈의 통증과 시각장애 (중심시야 장애, 시각감퇴, 색감의 장애 등)를 나타내고 심하면 실명까지 일으킬 수 있다.

 중한 경우에는 시간 간격을 두고 양측 시신경이 모두 침범될 수도 있다. 중추신경계를 다발성으로 반복하여 침범하는 양상을 보이면서 시신경염의 병력이 있는 경우 다발성 경화증의 가능성이 높다고 할 수 있다.

2) 진행 및 예후

증상의 경과는 재발성으로서 뇌와 척수 등의 중추신경계의 여러 부위를 번갈아가며 침범하는 양상을 보인다. 대개 악화-완화를 반복한다고 일컬어지는 이러한 경과의 특징은 한부위에 병이 발생하고 나서 이로 인한 증상이 회복되어 가는 과정 중에 또 다른 부위가 침범하여 다른 증상을 유발하거나 기존의 증상을 더 악화시키는 양상이다. 이러한 발병이 점차 반복 될수록 당연히 신경계의 손상은 점차 축적되어 결국 심한 장애를 남기기에 이르기도 한다.

 물론 병의 경과가 다 그런 것은 아니어서 어떤 경우에는 회복이 완전한 경우도 있고 심한 경우에는 마치 만성 퇴행성 질환과 같은 양상으로 증상의 회복 없이 계속해서 악화만을 보이는 경우도 있다.

 대개 이러한 병의 경과로 인해 만성적인 장애를 남기게 되고 또 발병 연령이 젊은 층이 많기 때문에 환자 자신이나 사회적으로도 큰 문제를 남기는 무서운 병이라 할 수 있다. 병변의 재발과 관련하여 또 한 가지 염두에 두어야 하는 것은 여러 가지 감염증, 사고로 인한 손상, 출산 후 2-3개월간의 기간 등 신체에 스트레스가 가해지는 상황에 의해 이러한 병변의 재발이 촉진되는 측면이 있고 때로는 뜨거운 물에서 목욕을 하거나 높은 온도에 노출된 후 증상의 악화를 경험하기도 한다는 사실이다.

4. 원인

이러한 병이 발생하는 원인에 대해서는 아직까지 단 하나의 기전을 들어 설명할 수 있는 정확한 이론은 없으나 일반적으로 이러한 병이 잘 생길 수 있는 유전적인 소인 (부모에 의해서 자녀에게 직접적으로 유전되는 증거는 없다)이 있는 사람에게서 환경적 요인이 복합적으로 작용함으로써 발생한다고 여겨지고 있다.

1.바이러스 감염설이 지배적이며 ,특히 지발성 바이러스감염증으로 인식되고 있다.

2.환자의 혈청이나 척수액에 홍역항체가 높은 수치를 나타낸다.

3.자가면역설과 환경인자도 중요하다.

4.외국의 조사에서 유전자 표지인 인간백혈구 가운데 A3,B7,BW2형이 다발성경화증 환자로 높게 나타남으로써 유전성 요인의 관련에 대해서도 논의되고 있다.

 해부병리적으로는 중추신경계 세포의 축삭(Axon)을 싸고 있는 수초(Myelin)라는 물질을 주로 파괴함으로써 탈수초 상태를 일으켜 증상을 유발한다고 하여 '탈수초성 질환 Demyelinating disorder'의 범주에 속하게 된다.

5. 치료 및 교육

1) 치료

1.급성기 또는 악화기에는 안정과 함께 부신피질자극호르몬(ACTH),부신피질 스테로이드제,면역억제제 등을 사용한다.

2.저지방식을 한다.

3.물리적요법, 욕창이나 요로감염 방지 등의 대증요법과 빈틈없는 간호가 요구된다.

4.비타민B13(Orotic Acid)가 효과 있다.

5.최근에는 재발을 방지함으로써 만성적인 퇴행을 경감시키기 위해 베타글로블린을  척수액이나 피부를 통해 주입하는 치료가 많이 시도되고  있는데 현재까지는 큰 부작용 없이 효과가 있는 것으로 인정되고 있다. 다만 이러한 치료는 지속적으로 계속 받아야만 한다는 단점이 있다.

6.미국식품의약국(FDA)은 아보넥스, 베타세론, 코팍소네 3가지 합성 베타인터페론을 치료약물로 허용하고 있다.

 병 자체에 대한 치료는 아니지만 이미 발생한 증상으로 인한 후유증을 조절하는 여러 가지 치료법들이 있는데 그것은 각각의 증상이나 후유증에 따라 구별된다.

 예를 들면, 마비가 발생했던 부위에 시간이 지남에 따라 근육의 강직이 와서 이로 인해 활동력이 떨어질 때는 적절한 물리치료와 근육을 이완시키는 약물을 사용함으로써 호전을 도모할 수 있는 것이다.

 근 강직 외에도 환자는 병변 부위에 따라 각종 통증, 거동불능, 피로감, 배뇨장애, 성기능장애, 경련 등의 후유증을 경험할 수 있고 또 만성적인 장애로 인한 정신적 스트레스로 인해 우울증 등의 감정 장애도 보일 수 있으므로 각각의 경우에 대해 전문적인 치료를 받아야 한다. 미국과 같이 다발성 경화증이 흔한 곳에서는 대개 신경과 전문의, 심리치료사, 물리치료사, 전문 간호인력 등이 주축이 되어 이러한 환자에 대해 통합된 치료가 가능하도록 팀을 구성하여 대처하고 재활의학과, 정신과, 비뇨기과, 안과 등 많은 진료과가 관여하게 되기도 한다.

6. 출처 및 관련사이트

1) 출처

http://user.chollian.net/~jazzy67/clinic.htm(가정의학과 전문의 박원규의 재지홈)

http://www.degok.co.kr/imsang/sg/sg4.htm