1. 정의
류마티스 질환 중에서 주로 사지 근육 및 피부에 염증을 유발하는 병을 말한다. 주로 대칭적이며, 몸 중심부에 가까운 근위부 근육을 침범한다.
출처 : 건강샘 http://www.healthkorea.net
2. 진단
진단은 임상적인 증상과 각종 검사 등의 소견을 종합해 이뤄진다. 팔꿈치 위나 무릎 윗부분 근육의 근력 약화, 혈액검사 상 근육효소의 증가, 특징적인 근염의 근전도 소견, 근육 조직검사 상 근염의 소견 중 적어도 2가지 이상이 해당되면 진단이 가능하다. 환자의 5% 정도에서 내부 장기에 혹이 발견되어 악성 여부를 가리기 위한 조직검사가 필요할 때도 있다.
3. 특성 및 진행
1) 특성 및 증상
팔꿈치 윗부분과 허벅지 근육 등 사지의 몸 중심에서 가까운 근육의 근력 약화가 가장 큰 특징이다. 대부분 수 주, 수개월 혹은 수년에 걸쳐 서서히 발생하며, 손상된 근육은 통증을 느끼고, 보행 장애를 보일 수 있다. 먼저 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고, 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어렵다. 이후에는 어깨근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들기가 어렵고, 무거운 옷을 입거나 머리를 빗는 동작도 어렵게 된다. 심한 경우 호흡근육의 약화에 따른 연하 곤란 및 흡인성 폐렴, 그리고 간질성 폐질환 등에 의한 호흡곤란을 유발하게 된다. 환자의 5∼10%에서 간질성 폐질환을 일으키는데, 이로 인한 호흡부전이 주된 사인의 하나로 알려져 있다. 심장을 침범하는 경우도 드물지 않으며, 부신피질호르몬(스테로이드)의 장기간 사용에 따른 심근경색의 증가를 볼 수 있다. 그러나 안면부·안구의 근육은 거의 침범하지 않으며, 뇌신경 기능은 정상이다.
2) 진행 및 예후
초기에는 비특이적인 증상으로 시작하지만 점차 진행되면, 근 무력감, 거동 장애, 근 압통을 호소하며, 검사 상 근육염과 관련된 효소 수치가 상승하고 근육 소실이 나타난다. 심하면 폐나 신장 등에 합병증을 나타내기도 하는데 조기 진단 시에는 약물 반응도 좋으며, 예후는 양호하다.
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4. 원인
뚜렷한 원인은 밝혀진 바가 없으며, 대개는 면역의
과민반응에 의해서 나타난다고 알려져 있다. 근육조직에 여러 형태의 염증세포가 침윤되고 그로 인해서 근육이 파괴되고 더 심해지면 혈관염과 같은
합병증이 유발되기도 한다.
출처 : 건강샘
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5. 치료
고용량의 경구 부신피질호르몬 투여가 기본이다. 근력이 회복되고 혈액 내의 근육효소가 정상화될 때까지 수개월 동안 사용한다. 약 ¾의 환자에서 양호한 반응을 보이는데 보통 치료 시작 1∼2개월 이내에 근력의 호전을 보이며,3개월 이내에 근육효소가 정상화된다. 부신피질호르몬을 1∼3개월 동안 사용해도 반응이 없는 경우, 이에 대해 부작용이 있는 경우, 자주 재발하는 경우 등에는 면역억제제를 사용한다. 이밖에 최근 감마 글로불린 정맥주사 요법이 새롭게 시도되고 있으며, 점진적인 운동요법도 근력 회복과 관절의 운동범위 유지에 도움이 된다. 최근 생존율은 70∼80%로 증가 추세에 있다. 조기 진단과 조기 치료가 예후에 가장 중요하며, 사망원인은 주로 폐·신장·심장의 합병증이다.
6. 출처 및 관련사이트
1) 출처
2) 관련사이트
다발성 피부 근육염의 어머니들의 모임 http://cafe.naver.com/gjajslahdla.cafe