1. 정의 및 역사
1)정의
척수 내 공동 혹은 관이 발생하는 만성 진행성 변성 질환으로 척수 중심부에 물주머니 모양의 빈 공간(空洞)이 생겨 정상적인 뇌척수액의 흐름을 방해하는 희귀병이다.
초기에는 허리 디스크와 비슷한 증세를 보인다.
공동은 시간이 지나면서 척수의 중심부를 파괴하고 점점 확장되면서 신경손상을 일으킨다. 때문에 손상된 척수신경의 지배를 받는 신체부위의 마비. 근육약화, 통증. 발한 등을 유발한다. 온도 감각 소실, 성기능 및 배뇨장애를 동반하기도 한다. 계속해서 진행될 경우 하반신 마비다 전신마비를 초래할 수 도 있다.
2. 진단 및 유형
1)유형
1형 대공 폐쇄 : 90%에서 Arnold-Chiari 기형을 동반 - 소뇌 편도가 대공을 막음
20~40대젊은 성인, 기침이나 힘든 일로 악화가 일어나 알려졌다.
외과적 감압술(30%호전, 40%진행예방 기형이 있는 경우), 누공절개술, 단락술
2형 대공폐쇄가 없는 경우 누공절개술, 단락술
3형 척수의 다른 질환을 동반한 척수공동증 : 종양
4형 순수 수척수증(pure hydromyelia) : 척수관이 확대되어있는 형태로 흔히 수두증과 동반한다.
일반적으로 척수공동증(SM)에는 두 가지 형태가 있다.
첫 번째 형태는 Arnold Chiari malformation(ACM)이라고 불리는 선천적인 뇌의 비정상적인 성장으로 발생하는 경우이다.
이 경우 척수의 경부부근(The cervical region)에서 공동(Syrinx)은 발생한다. 공동(Syrinx)은 하나의 물주머니 형태로 성장하는 경우가 대부분이다. 이 경우를 교통성 척수공동증(Communicating Syringomyelia)이라 부른다.
ACM을 가진 환자들의 일부에서 또한 뇌수종(Hydrocephalus : 뇌에 물이 찬 경우)과 두개골에 뇌척수액이 축적된 상태, 혹은 척수를 덮고 있는 지주막에 염증이 생긴 지주막염(arachnoiditis)을 가지고 있는 경우도 있다.
두 번째 후천적인 것으로 외상(Trauma), 뇌막염(meningitis), 출혈(hemorrhage) 또는 종양(Tumor)등의 원인으로 발생한다.
여기에서, 낭포(Cyst) 또는 공동(Syrinx)은 척수의 여러 부분에서 한 가지 혹은 여러 가지 상태로 척수를 손상시키면서 발생하게 된다. 이 경우를 비교통성 척수공동증(Noncommunicating Syringomyelia)이라 부른다.
3. 특성 및 진행
1)특성 및 증상
공동(syrinx)의 형태(type), 위치(location), 크기(size)에 따라 다양하게 나타난다. 주된 증상으로는 등, 어깨, 팔, 다리 등에 경직(stiffness)과 근육 약화(muscle weakness), 통증(pain) 등이 유발된다.
다른 증상으로는 두통(headaches), 특히 손(다른 신체부위 포함)에서의 온도 감각의 소실, 체온 조절 능력의 장애, 그리고 호흡 장애등을 일으킨다.
척수공동증은 또한 발한(sweating), 성(性) 기능(sexual function) 장애 그리고 방광(bladder)과 내장(bowel) 조절 기능에 영향을 미친다.
감각 장애는 통각과 온도 감각은 소실되나 위치감각이나 분별성 촉각은 소실되지 않기 때문에 이를 차별적 감각소실(dissociated sensory loss)이라 한다.
계속해서 진행될 경우 하반신 마비나 전신마비를 초래할 수도 있다.
과로(straining)와 재채기(sneezing), 기침(coughing), 배 누르기 등의 복압을 증가시키는 행위는 척수공동증을 악화시키는 요인이 될 수 있다.
▶임상적 특징
환자는 저리다고 호소
1.팔과 손에 통증이 없는 근 쇠약 혹은 근허약이 발생
2.해리성 형태의 분절성 감각 장애 -> 특히 촉각, 위치각, 진동각은 보존되며 통각 및 온도각은 소실
흔히 누공이 생기는 부위는 하부 경수의 후각 기저부에서 생겨 중심 회색질 및 anterior commissure부위로 확장된다.
통각 및 온도각의 상실은 주로 팔에서 발생 양쪽 어깨 부위 감각장애가 일어난다. 그러나 만약 이러한 척수관이 전각세포부위로 확장하면 운동 신경세포 상실로 인한 손 근육에서 근 위축증이 일어나서 claw-hand deformity를 나타낸다. 혹은 익상견갑이나 측만증을 초래한다.
3.long tract sing: lateral corticospinal tract(수의 운동), spinothalmic tract(통각, 온각), dorsal column(위치, 진동, 이점분별)
4.수두증이 동반되며(25%) 보통 이에 따른 임상증후는 뚜렷하지 않다.
5.뇌간증후 동반된 Arnold-Chiari기형이 뇌간 및 소뇌 증상 또는 징후를 나타낼 수 있다.
4. 원인
유체동력설(hydrodynamic theory)제 4뇌실의 출구가 선천적부전이 있어 뇌척수액이 정상적으로 만들어지면서 압력이 파동을 일으키고 전달되어 발생 한다.
외상에 의해 두개경수 연접 부위에서 뇌척수액 압력이 상승하면서 비효르-로빈 강(Vichow-Robin space)이나 혹은 기타 연질막하 통로를 따라 수액이 모이는 작은 못이 생기는 합류 지점이 발생하여 관이 발생한다.
이 같은 원인에 의해 정상적인 뇌척수액의 흐름이 방해받거나 아예 흐름이 바뀌면 척수 내부에 공동이 생기고 척수 손상 혹은 척수에 연결된 신경의 손상을 유발하게 된다.
5. 치료 및 교육
1)치료
2)교육
6. 출처 및 관련 사이트
임상신경학 3판 이광우 편저
임상신경학 이대희 저