1. 정의 및 역사

1)정의

‘과(過) 아이지엠 증후군(Hyper IgM Syndrome/HIM)’은 혈액 속의 항체 중 IgM은 증가하는 반면 다른 항체들은 감소하는 ‘세포성 면역 결핍질환’이다. 사람은 항상 수많은 세균에 노출돼 있으나, 몸 속에 이런 세균과 싸우는 항체가 있어서 건강하게 지낼 수 있다.

감기에 걸려도 며칠 고생하다 낫는 게 이 때문이다.

이런 항체에는 IgA, IgD, IgE, IgG, IgM 등 다섯 가지 유형이 있다.

이들 항체는 몸에 들어온 세균(항원)에 대해 각기 맡은 역할이 다르다.

이 중 항원에 대해 제일 먼저 생기는 항체가 IgM이고, 세균(항원)이 몸에 침입했을 때 강하고 확실하게 반응해 빠른 시간 내에 세균들을 물리치는 항체가 IgG와 IgA이다.

그런데 HIM에 속한 환자들은 IgM이란 항체는 과다하게 만드는 반면 IgG 등 다른 항체들은 상대적으로 적게 만들거나 만들지 못한다.

따라서 항원(세균)에 대해 가장 먼저 만들어지지만 세균에 대해 그다지 강하지 못한 IgM만 과다하고, 다른 강한 항체들은 적거나 없기 때문에 외부 세균에 대한 면역력이 약해져 건강을 유지하기 힘들게 된다.

2. 특성 및 진행

1)특성 및 증상

선천성이며, 대부분 남자아이에게서 나타난다.

세균 감염에 의한 합병증이 따르며, 특히 세균이 호흡기를 통해 쉽게 몸에 들어오므로 폐렴 등 호흡기를 통한 감염이 크게 우려된다.

세균에 감염돼 폐가 상하면 쉽게 재생되지 않기 때문에 세심한 주의가 필요하다.

감염 시에는 항생제를 투여하는데, 내성이 생길 염려가 있다.

많은 환자들의 경우 30대에 만성 간 질환으로 발전하는 것으로 알려졌다.

3. 치료 및 교육

1)치료

현재 치료방법이 없다.

4. 출처 및 관련 사이트

1)출처

http://www.samna.co.kr