1. 정의

피부 및 점막에 극세포분리증과 함께 큰 물집을 형성하는 대표적 만성 수포성 피부질환. 모든 종족에서 발생하지만 유대인이나 지중해연안 주민들에게 특히 많이 발생한다. 잘 발생하는 연령은 30-40세이다. 천포창은 임상 및 조직학적 상태에 따라 심상성 천포창, 증식성 천포창, 낙엽성 천포창, 홍반성 천포창, 브라질형 낙엽성 천포창, 포진성 천포창 등으로 구분된다. 이들 중에서 심상성 및 증식성 천포창은 물집(수포)이 형성되는 곳이 기저세포층 부근으로서 심재성이라고도 한다. 그 나머지는 표재성이라고 하는데, 심재성의 병세가 표재성보다 심한 것으로 알려져 있다.

http://rare.mohw.go.kr/rms/RareInfo/disease.jsp?kind=40 (희귀*난취병 환자 통합관리시스템)

2. 증상 및 진단

*심상성 천포창

천포창 중에서 가장 흔한 형으로, 피부와 점막에 이완성 수포를 형성한다. 이들은 쉽게 터져서 짓무르고 문드러진 면을 보이며, 곧 말라서 딱지를 형성한다. 치유된 뒤에는 상처 자국을 남기지 않으나 약간의 색소 침착을 보이는 수도 있다. 환자의 약 반은 구강점막에 초기 병소가 생기나, 몇 개월이 지나면 샅, 궁둥이, 얼굴, 겨드랑이, 외음부 등에 다수의 큰 물집이 잇달아 발생한다. 인두 및 후두의 점막에 병소가 생겼을 대에는 음식을 마음대로 삼킬 수 없거나 쉰 목소리 상태가 되며 입에서 악취가 나는 수가 있다. 피부 병변은 표피 안에서 수포가 발생되므로 곧 터지는 수가 많다. 이런 병변에서는 니콜스키 징후 양성, 쟁크 도말표본으로 극세포 분리를 발견할 수 있다. 가려움증은 심하지 않으며, 문드러진 부위에는 통증이 있다.

*증식성 천포창

노이만병이라고도 하는데, 심상성 천포창의 한 변형으로서, 초기의 임상증상은 심상성 천포창과 같으며, 구강점막의 병변도 흔히 보인다. 이완성의 큰 물집이 산발하며, 진행하여 치유기 무렵에는 문드러진 부위에 커다란 사마귀 모양의 병변이 가끔 농포와 함께 나타난다. 병소가 점점 커져 유두종 모양으로 변하는 수도 있다. 경과는 심상성 천포창과 거의 비슷하다.

 *낙엽성 천포창

위의 두 심재성 청포창에 비하여 가벼운 경과를 보이는 표재성 천포창의 한 변형이다. 큰 물집은 초기에 가끔 볼 수도 있으나 대개의 경우는 그냥 지나칠 가벼우며, 구강에 생기는 병변도 드물다. 이 병변에는 작열감이나 가려움증이 있는 습진양 홍반이 초기에 병변으로 나타나는 일이 보통이다. 작은 물집이나 이완성의 큰 물집이 생겼다가 곧 터져 문드러지며, 이어 인비늘 딱지를 남기는데, 마치 지루성 각화증 모양으로 변하는 것을 흔히 볼 수 있다. 많이 발생하는 곳은 가슴, 등, 머리, 얼굴 등이며, 온몸으로 번지는 경우는 박탈성 피부염과 매우 비슷한 모습을 보인다. 이 낙엽성 천포창은 발생 부위를 햇빛에 드러낼 때 악화되는 경우가 많다.

*홍반성 천포창

홍반성 루푸스와 매우 비슷하게 얼굴 등 밖으로 드러난 피부에 두껍게 느껴지는 홍반, 또는 쉽게 터져서 딱지를 형성하는 수포성병변으로 시작한다. 얼굴 외에도 머리 살갗, 가슴, 등, 팔다리 등에도 같은 병소가 생길 수 있다. 이 질환은 낙엽성 천포창의 국소형으로 생각되기도 하며, 진행되면 낙엽성 천포창 모양으로 발전하는 수도 있다. 임상적으로 홍반성 루푸스와 비슷할 뿐만 아니라, 혈청학적으로도 약30%의 환자에서는 혈청 속에 항핵항체를 가지며, 병변 부위 외에 햇빛에 드러난 정상 피부에서도 진피와 표피의 경계면에서 면역글로부린이나 보체의 침착을 보이므로 특수형 천포창으로 보고 있다. 홍반성 천포창은 다른 형의 천포창보다 더 흔하게 전신성 홍반성 루푸스나 흉선종, 중증 근무력증 등과 같은 다른 자가면역 질환을 동반하는 경향을 보인다. 따라서 이 질환은 혈청학적 검사를 세밀히 하여 자가항체의 성격을 분명히 해야 치료에도 도움이 된다.

*브라질형 낙엽성 천포창

브라질 등 열대지방에서 볼 수 있는 낙엽성 천포창의 한 변형으로, 젊은 여성이나 어린이에게 잘 발생한다. 피부의 임상적인 면은 낙엽성 천포창과 거의 같으며, 전신증상으로 스파이크열이 나타나는 것이 특징이다. 이것은 절지동물이나 바이러스의 감염 때문인 것으로 추정되며, 영양불량이 이 질환의 촉발요인으로 생각된다.

*포진성 천포창

임상적으로는 포진상 피부염의 소견을 보이지만 환자의 혈청에서 표피세포 간질에 대한 자가항체를 가지는 천포창의 드문 변형 중 하나이다. 페니실라민, 프락틀롤, 캅토프릴, 리팜피신 등의 약제로 인한 천포창은 대개 포진성 천포창의 소견을 보인다. 이 경우는 약제투여를 중지하면 나아지는 양성 질환이 많다.

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3. 치 료

부신피질호르몬제나 면역억제제 등이 중요한 치료제이며, 병세에 다라 사용법과 용량이 달라진다. 심상성 및 낙엽성 천포창에는 소량의스테로이드, 또는 스테로이드와 면역억제제를 함께 씀으로써 병세를 약화시킬 수 있다. 필요에 따라 외용 스테로이드제를 바르거나, KMnO4용액으로 목욕하는 치료법을 쓰기도 한다.

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