1. 정의 및 역사

1) 정의

가와사키병은 급성 전신성 혈관염이다. 혈관염이란 혈관벽의 염증을 의미하는데, 이것은 주로 관상동맥(심장에 혈액을 공급하는 혈관)에 동맥류를 유발할 수 있다. 그러나 이 병을 가진 모든 어린이들이 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만 나타난다.

2) 역사

가와사키병은 1967년 일본인 소아과의사, 가와사키 도미사쿠가 처음으로 보고했다. 가와사키는 열과 발진, 결막염, 점막 발진(인후와 구강점막의 발진), 손발의 부종, 경부 임파절(박테리아와 바이러스를 없애는 필터) 비대 증상을 보이는 어린이 집단을 관찰하여, 처음에는 이를 피부점막림프절증후군이라고 불렀다. 몇 년 후에 관상동맥의 동맥류(혈관이 많이 늘어나는 것) 같은 심장 합병증들을 보고하였다.

2. 특성 및 진행

1) 특성 및 증상

이 병은 적어도 5일 이상 지속되는, 원인을 알 수 없는 고열로 시작된다. 어린이는 대개 상당히 보챈다. 고름이나 분비물이 없는 결막충혈(눈의 충혈)이 열과 동반하거나 고열 후에 나타날 수 있다. 소아에게서 여러 가지 형태의 피부발진(홍역, 성홍열, 두드러기, 구진 등)이 있을 수 있으며 이는 주로 팔다리와 기저귀 부위에 나타난다. 구강의 변화에는 선홍색의 갈라진 입술, 일반적으로 딸기혀라고 불리는 붉은 혀, 인후 발적이 있다. 손발은 손바닥과 발바닥이 붓고 붉어질 수 있다. 이 증상이 나타난 지 약 2~3주 후에는 손가락과 발가락 끝부분의 껍질이 벗겨지는 특징적인 증상이 나타난다. 환자의 반 이상에서 목의 림프절이 커지는데, 때때로 림프절 한 개의 크기가 1.5cm 정도 되기도 한다. 때로는 관절통, 관절 종창, 복통, 설사, 보챔(irritability), 두통 같은 증상도 나타난다. 심장 침범은 가와사키병의 가장 심각한 증상으로 장기적인 합병증이 될 수 있다. 심장 잡음, 부정맥 그리고 초음파 검사상의 이상도 발생할 수 있다. 심장의 각각의 내층에 염증이 생겨 심장막염(심장을 둘러싼 막의 염증), 심근염(심장근육의 염증), 심장 판막 침범이 발생할 수 있다.

사진출처  http://www.mars.dti.ne.jp/~maachan/Kawasaki.html

2) 진행 및 예후

-진행

가와사키병은 3단계를 보이는 질병이다.

1)급성기, 첫 2주 동안 열이 나며 다른 증상들도 나타난다.

2)아급성기, 2주~4주 사이에 혈소판 수가 증가하기 시작하고 동맥류가 나타날 수 있다,

3)회복기, 1달에서 3달 사이로, 이때는 모든 검사 결과가 정상으로 돌아오며 어떤 혈관의 비정상성(관상동맥류)이 회복되거나 크기가 감소한다.

-장기적 예후

대부분 환자들은 예후가 상당히 좋아 정상적으로 성장발달하면서 정상적인 생활을 영위할 것이다. 지속적으로 관상 동맥에 이상이 있는 환자들의 예후는 주로 협착증과 폐색(혈전의 생성으로 혈관의 크기가 좁아지는 것)의 발생에 달려있다.

3. 원인

가와사키병의 원인은 불분명하나 아마도 감염이 원인이 아닌지 의심된다. 특정 바이러스나 박테리아 같은 감염원이 유발시킨 과민반응이나 비정상적인 면역반응이 유전적으로 특정 소인(素因)을 가진 개인에게 혈관의 손상을 일으키는 염증과정을 일으키는 것이라 생각된다.

4. 치료 및 교육

1) 치료

가와사키병에 걸린 어린이는 대다수 치료가 가능하다. 하지만, 어떤 환자들의 경우에는 적절한 치료에도 불구하고 심장의 합병증이 발견된다. 이 질병은 예방은 불가능하다. 최선의 방법은 초기 진단 후 즉시 치료를 시작하는 것으로 심장의 합병증을 줄일 수 있다.

(1) 치료 방법

어린이 중 가와사키 병이 확실하거나 가능성이 있을 경우에는, 병원에 가서 심장침범의 가능성이 있는 지에 대한 관찰과 감시가 요구된다.

심장의 합병증을 줄이기 위해서는 진단을 받자마자 치료가 시작되어야 한다. 치료는 아스피린과 감마글로불린의 정맥주사로 이루어지며, 둘 다 많은 용량이 필요하다. 두 치료 다 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시킨다. 많은 용량의 감마글로불린은 높은 비율의 환자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료 방법의 한 부분이다. 코르티코스테로이드를 드물게 사용해야 할 경우도 있다.

(2) 약물 치료의 부작용

감마글로불린 치료는 보통 문제가 없다. 아스피린 치료는 간 효소치를 일시적으로 높일 뿐만 아니라 위에 부담을 일으킬 수 있다.

(3) 치료기간

대부분의 환자들에게 고용량 감마글로불린이 한 차례만 투여하지만 때로는 2회가 필요할 수도 있다. 열이 계속되는 경우, 처음에는 고용량의 아스피린을 한번 투약하고 그 다음에는 양을 줄인다. 아스피린은 항응고 효과가 있기 때문에 저용량의 아스피린이 계속 유지되어야 한다. 동맥류 안의 혈전 생성이 심근 경색을 초래할 수도 있으므로, 아스피린은 동맥류 안의 혈전이 생기는 것을 막는 데 유용하다. 혈전생성이 가와사키 질병의 가장 위험한 합병증이다. 관상동맥에 이상이 없는 어린이는 몇 주 동안 아스피린을 투여 받게 되지만, 동맥류를 가지고 있는 어린이의 경우는 오랜 기간 동안 아스피린을 투여 받게 될 것이다.

5. 출처 및 관련 사이트

1) 출처

printo  www.printo.it

2) 관련사이트

가와사키아이사랑부모회 http://cafe.daum.net/Kawasakikids