1. 정의 및 역사

소아에게서 뇌종양은 백혈병 다음으로 많이 발생하며, 젖먹이 때는 드물고 2세 이후에는 어느 연령에서나 나타난다.

2. 진단 및 유형

(1) 진단

뇌종양의 일반 증세는 두개내압항진(頭蓋內壓亢進) 증세가 있는데, 이것은 한정된 용적의 두개내에 뇌부종(腦浮腫)을 일으켜 수액(髓液)의 통과장애에 의한 내수두증(內水頭症)과 순환중인 정맥계 폐색을 일으킨다. 그런데 소아 특히 젖먹이에서는 두개골의 봉합(縫合)이 불충분하기 때문에 뇌압항진 때 봉합이 열리므로 증세가 나타나기 어렵고, 4세 이하에서는 머리둘레가 커지는 경향이 있고 신체조건이 나빠진다.

검사법으로는 뇌파 ·초음파 ·CT 스캔(CT-scan) ·RI(라디오 아이소토프) 스캔 ·혈관조영법(血管造影法) 등이 실시된다. 치료는 종양을 제거하는 수술이 가장 좋은 방법이지만 그것이 어려울 경우에는 방사선요법(放射線療法)을 실시한다.

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(2) 유형

뇌종양의 증상은 두개골이라는 한정된 공간 속에 종양이 생기거나 뇌의 액체가 고이기 때문에 나타나는 두개내압 항진증상과, 종양에 의해 그 부위의 뇌 기능이 손상되어 나타나는 국소증상으로 나누어진다.

(1) 두개내압 항진증상

소아뇌종양은 성인에 비해 소뇌와 뇌간이 있는 후두개와라고 불리는 좁은 공간에 발생하는 일이 많기 때문에, 뇌척수액의 통로가 잘 막히게 되어 머리에 액체가 고이는 수두증이 일어난다. 그 결과 두개내압이 높아져 유아의 경우 머리 둘레가 늘어난다. 또 대뇌에 생기는 종양도, 커지게 되면 두개내압의 증가를 초래한다. 성인의 경우 두통, 구역질, 구토가 주요 증상으로 나타나지만, 소아는 단순히 식욕이 떨어지거나, 갑자기 토하거나, 신경질을 부리는 것 외에는 증상이 나타나지 않기도 한다.

(2) 국소증상

뇌종양이 발생한 부위에 따라 그 영역의 신경세포가 장해를 받아 특징적인 증상이 나타나게 된다. 예를 들면 전두엽의 뒷부분에는 운동신경이 모여 있는 운동영역이 있어, 그 부위가 손상되면 반대측의 손발이 마비된다. 또 왼쪽 전두엽의 옆쪽에는 오른손잡이의 경우 언어중추가 있어 그 부위가 장해를 입으면 말을 잘 못하게 된다. 후두엽의 장해는 시야의 장해를 초래한다. 소뇌가 손상되면 걸을 때에 비틀거리게 되거나, 자세 유지가 곤란해진다. 그러나 소아의 경우, 성인만큼 전형적인 증상을 보이지 않는 경우가 많기 때문에 각별한 주의가 필요하다.

3. 특성 및 진행

뇌종양의 주요 증세는 두통 ·구토 ·시력장애이고, 그 밖에 현기증 ·경련 ·의식장애 등을 일으킨다. 대뇌반구에 종양이 생긴 경우는 운동지각마비 ·실어증(失語症) ·반맹증(半盲症) 등이 나타나고, 소뇌에서는 운동실조증이 나타나 잘 걷지 못하고 눈동자 ·근육에 힘이 없어진다.

이른바 소아암(악성신생물)의 통계에 따르면 소아에게서 뇌종양은 백혈병 다음으로 많다.

젖먹이에게는 드물지만 2세 이후에는 어느 연령에서나 나타난다.

소아뇌종양의 특징은 성인에 비해 소뇌나 뇌간부(腦幹部；중뇌·橋·연수)에 많고, 뇌의 중앙부에 발생하는 경우가 많다는 것 등이다.

소아에서 발생하는 암 중 2번째로 많을 정도로 드물지 않은 질환이다. 소아에서 발생하는 뇌종양으로는 성상세포종, 수모세포종, 상의세포종, 두개인두종, 송과체뇌종양이 대표적이다.

소아 뇌종양의 증상은 성인과 동일하나 특징적으로 소뇌주위에서 호발하므로 뇌에 물이 차는 수두증으로 인한 뇌압상승으로 두통, 구토, 보행장애(운동실조증) 등이 발생하는 것이 특징적이다. 두개인두종의 경우는 시력저하, 성장장애, 성발육 저하가 나타난다.

소아에서 두통, 구토가 반복되면 위장질환으로 간주하여 진단이 늦어지는 경우를 많이 경험하게 된다. 따라서 위의 증상이 있을 시는 지체하지 말고 검사를 받도록 해야 될 것이다.

4. 원인

★ "수모세포종(medulloblastoma)"을 일으키는 유전자 돌연변이

소아에게 가장 흔히 발병하는 악성 뇌종양(malignant brain tumor)인 "수모세포종(medulloblastoma)"을 일으키는 유전자 돌연변이가 캐나다의 과학자들에 의해 발견됐다. 이번 연구는 HSC(The Hospital for Sick Children)과 UHN(University Health Network), 토론토대학(Univ. of Toronto)의 과학자들이 공동으로 수행했으며 연구 결과는 영국의 저명한 학술지 "네이쳐유전학(Nature Genetics)", 7월호에 발표될 예정이다. 이번 연구가 "수모세포종"의 원인으로 작용하는 유전자로 동정한 것은 SUFU라 불린다. 이 유전자는 정상적인 뇌 발달에 중요한 두 개의 신호 전달 대사 경로를 억제하는 기능을 갖고 있는데 이 유전자에 돌연변이가 동반되면 이 같은 기능을 상실하게 된다. 그 결과 뇌세포가 너무 빠른 속도로 성장하면서 종국에는 종양의 발달로 이어진다. 이 유전자는 종양 발달 초기에 중요한 역할을 담당하는 것으로 보인다고 연구진은 밝혔다.

샘나 건강 정보 http://www.samna.co.kr/abcd/aba/aba326.htm

5. 치료 및 교육

치료는 수술요법을 원칙으로 하지만, 신경교종 등의 악성종양은 수술에 의한 치유는 어렵고, 그 밖에 전체 척출(剔出)이 곤란한 송과선종은 방사선요법을 겸하여 쓰는 경우가 많다. 또한 화학요법도 있다.

★ '수모세포종'(medulloblastoma)을 치료하는데 좋은 효능

익시아(corn lily)라는 식물로부터 분리한 화합물이 소아에게 발병하는 '수모세포종'(medulloblastoma)을 치료하는데 좋은 효능을 보인다는 연구 결과가 발표됐다. 이번에 동정된 화합물은 '사이클로파민'(cyclopamine)이라고 불리는 것으로서 '수모세포종 종양 세포'가 생존하는데 필수적인 신호 전달 경로(signaling pathway)를 차단함으로써 치료 효과를 나타내는 것으로 확인됐다. 참고로 '수모세포종'은 치료 방법이 없는 암 유형 가운데 하나로 알려져 있다. 이번 연구는 미국 하워드휴즈 의학연구소(Howard Hughes Medical Institute)의 과학자들이 주도했으며 연구 결과는 미국의 저명한 학술지 "사이언스(Science)", 8월 30일자에 소개됐다

샘나 건강 정보 http://www.samna.co.kr/abcd/aba/aba326.htm

6. 출처 및 관련 사이트

(1) 출처

네이버 까페 http://blog.naver.com/namsungeun?Redirect=Log&logNo=70006263033

네이버 백과사전 http://100.naver.com/100.nhn?docid=94263

샘나 건강 정보 http://www.samna.co.kr/abcd/aba/aba326.htm