1. 정의 및 역사

담도폐쇄증은 간외담도가 폐쇄되어 담즙이 장으로 배출되지 못하고 간에 손상을 줘 황달이 생기고 변이 하얗게 나오면서 간경화로 진행되는 질환이다. 황달이 지속되고, 백색(회색)변을 보면 일단 의심을 하고 병원을 방문해야 한다. 생후 8주 이내에 수술하는 것이 아주 중요하며, 수술 후 경과에 따라 간이식이 필요할 수도 있다.

2. 진단 및 유형

임상증상과 혈액검사를 기본으로 하여 담도폐쇄증이 의심되면,

매우 많은 검사를 시행할 수 있는 것으로 되어 있지만, 복부초음파, 핵의학 검사(Disida scan), 세침간조직검사를 기본으로 시행하여 수술 여부를 결정하고 있다.

다른 검사들도 많이 있지만 시간이 많이 걸리고 비용이 많이 들기 때문에 아주 특별한 경우가 아니면 시행하지 않고 있다. 아직까지 개복하여 진단하기 전까지는 가장 정확한 진단적 검사는 세침간조직검사이다.

3. 특성 및 진행

담도폐쇄증의 증세는 회색 혹은 흰색의 변을 출생 직후에 보거나 출생 후 노란 변을 보다가 서서히 흰색 혹은 회색의 변을 보는 것으로 시작되며 아기가 황달이 있는 것이다. 아기의 황달은 출생 2주까지는 정상일 수 있다(physiologic jaundice). 그러나 그 후에도 지속되는 황달의 경우에는 병적인 황달(pathologic jaundice)로 반드시 전문 의료진을 찾아가서 진료를 받아야 한다. 아기가 황달이 있고 변을 하얗게 보아도 아기는 잘 자라며 건강하게 보이기 때문에 엄마나 소아과 선생님께서 이를 처음에는 대수롭지 않게 생각하여 치료시기를 놓치는 경우가 많다. 이 외의 증세는 병이 진행하여 나타나는 것으로 간이나 비장이 만져지고 복수가 차며 이로 인하여 배가 불러지고 숨쉬기가 곤란하여 지며 황달이 깊어지고 영양상태가 나빠지게 된다. 간경화가 오게 되며 식도정맥루가 생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오게 되어 흑색변을 보게 된다. 치료를 하지 않게 되면 결국 아기는 생후 2세 이전에 모두 사망하게 된다.

출처 http://www.biliaryatresia.org/biliaryatresia.htm

4. 원인

병의 원인은 아직까지는 자세히 알려진 것이 없으며, 신생아 감염과 구분이 어렵다.

5. 치료 및 교육

<카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy)>

카사이 수술이란 1959년 일본 소아외과 의사인 카사이 교수에 의하여 시행된 수술방법으로 현재 여러 가지 변형된 수술방법이 있지만, 담도폐쇄증의 1차적 수술방법이다.

이 수술은 담낭을 포함한 폐쇄된 간외담도를 간문맥분지 부위까지 제거하고, 소장과 연결하여 담즙 배출을 기대하는 것이다.

생후 8주 이내에 수술하면 예후가 좋다고 보고되어 있으나, 치료 성적은 세계적인 우수한 병원들 사이에 별 차이를 보이지 않는 것을 볼 때 수술방법의 작은 차이는 예후와 큰 관계가 없는 것으로 보인다. 이 수술이 시작된 지 아직 40년가량밖에 되지 않았고, 우리나라에서도 20년 정도 되었기 때문에 장기적인 치료 성적이 이제야 발표되고 있으며, 많은 경우 간이식이 필요할 수 있는 질병이다.

<간이식수술>

간이식수술은 급속히 발달하는 현대의학의 한 분야로 이제는 담도폐쇄증 환자에게 있어서의 치료방법으로 정착하였다. 이는 수술 기술적인 방법의 발달과 함께 cyclosporin이나 FK-506과 같은 면역억제제의 발달에 힘입은바 크다. 앞에서도 언급하였듯이 이제는 담도폐쇄증의 환자는 카사이 수술을 받던 간이식 수술을 받던 생존이 이론상 가능한 병이 되었다. 간을 줄 공여자의 부족이 그 동안 커다란 문제였으나 다행히 소아에서는 공여자의 간의 일부만을 떼어서 이식하는 분할 간이식술이 최근 개발되어 공여자의 부족으로 인한 문제도 많이 해결되었다.

그 적응증은 다음과 같다.1) 카사이 수술을 받기에는 너무 나이가 많은 경우. 2) 카사이 수술 후 담즙의 분비가 없는 경우. 3) 카사이 수술 후 합병증(담도염, 간문맥 항진증)으로 정상 생활을 할 수 없거나 간 손상이 계속 진행하여 간부전증에 빠질 가능성이 있는 경우 등이다.

그러나 성공적인 간이식 수술 후에도 모든 문제가 해결되는 것은 아니다. 거부반응이 일어날 경우에는 환자는 목숨을 잃게 되며 거부 반응을 억제하기 위하여 사용되는 면역 억제제의 부작용으로 인하여 감염이 쉽게 오며 치명적일 수 있다. 따라서 이상적인 경우는 원래의 간을 가지고 장기 생존하는 것이나 많은 수의 환자에서는 결국은 이식 수술이 필요하게 된다.

(2) 관련사이트

환우회 정보 : 수민이 엄마의 담우회 - http://sumin4you.com.ne.kr/